البريونات Prions
- يسمى البروتين الذي يسبب العدوى أو المرض proteinaceous infectious particle (أي الدقيقة البروتينية المُعدية)، واختصارًا بريون prion.
- رغم أن الأمراض التي تسببها البريونات درست منذ عقود إلا أنها لم تفهم جيدًا حتى عام 1982م، عندما شخص ستانلي بروزاينر الدقائق المعدية بأنها بروتينات.
- توجد البريونات بشكل طبيعي في الخلايا، إلا أن وظيفتها ليست معروفة تماماً، وهي تشبه شكل اللولب.
- عند حدوث طفرات في الجينات المسؤولة عن إنتاجها يُطوى البروتين ويتغير شكله عن الطبيعي.
- قد يصبح البريون بعد الطفرة مثل صفحة كتاب طويت عدة مرات.
- ترتبط البريونات الناتجة عن الطفرة مع أمراض تسمى اعتلال الدماغ الإسفنجي المعدي.
- من الأمراض التي تسببها البريونات:
- مرض جنون البقر
- مرض كروتزفلدت جاكوب (في الإنسان)
- الداء العصبي في الأغنام
- مرض الهزال المزمن في الغزال والوعول.
الإصابة بالبريونات Prions infection
- يبين الشكل التالي حجم دماغ طبيعي مقارنة بحجم دماغ مصاب بالبريونات.
- وجد العلماء أمرًا مثيرًا حول اضطراب طي البروتينات؛ إذ وجد أن البريونات قد تسبب طفرة في البروتينات الطبيعية التي تصيب الخلايا العصبية في الدماغ مسببة انفجارها، حيث ينتج فراغ في الدماغ، وهذا ما أكسبه اسم اعتلال الدماغ الإسفنجي.
